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IgA肾病 按疾病找医生

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎，在世界范围内是最常见的原发性肾小球疾病，也是我国慢性肾脏病的主要类型，，约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。

别名： IGA 免疫球蛋白a肾病
英文名： IgAshenbing
发病部位： 肾
就诊科室： 肾内科
症状： 血尿,蛋白尿,腰痛,腹痛,IgA免疫复合物在肾小球系膜内沉积,血肌酐升高,血清IgA升高
多发人群： 青壮年
治疗手段： 综合治疗
并发疾病：
是否遗传： 不确定
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

定义

    IgA肾病（IgA nephropathy）是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾脏免疫病理显示IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%。IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESRD）重要的病因之一。

发病机制

不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年研究证实，肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA为IgA1，类似于血清型IgA，提示为骨髓源性IgA。还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1免疫复合物，进而沉积在肾小球系膜区，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

病理

IgA肾病病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可轻重不一，主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎。此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。

免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，一般无C1q、C4沉积。也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱。

电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具有重要辅助诊断价值。

临床表现

可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。

好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后（24～72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿可反复发作。更常见的另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，占60%～70%。

上述典型病例呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状血尿，无水肿、高血压和肾功能减退，临床称之为无症状性血尿或（和）蛋白尿（也称隐匿性肾炎），占IgA肾病发病时的60%～70%。

10%～15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度水肿等急性肾炎综合征的表现。

国内报道IgA肾病呈现肾病综合征者较国外明显高，为10%～20%。治疗反应及预后与病理改变程度有关。

少数IgA肾病患者（<5%）可合并急性肾衰竭（ARF），部分患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示广泛的红细胞管型和急性肾小管损伤，肾小球病变较轻，上述患者ARF常可恢复；部分呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死者肾功能进行性恶化，则应积极治疗，并常需透析配合。

IgA肾病早期高血压并不常见（<5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%～40%。部分IgA肾病患者可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见的病因之一，并常可引起ARF。

10年和20年分别有10%～20%和20%～40%的IgA肾病患者进入尿毒症，也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年有1%～2%患者发展为尿毒症。IgA肾病已成为终末期肾脏病（ESRD）重要的病因之一。

实验室检查

尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（>3.5g/d）。多次查血IgA，升高者可达30%～50%。

诊断与鉴别诊断

本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。

鉴别诊断

（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎

应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，有自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查（如血IgA、C3、ASO）可资区别。

（二）薄基底膜肾病

常为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾脏免疫病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。

（三）继发性IgA沉积为主的肾小球病

1.过敏性紫癜肾炎  肾脏病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便等，可鉴别。

2.慢性酒精性肝硬化  50%～90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾脏受累的临床表现。与IgA肾病鉴别主要依据肝硬化存在。

治疗与预后

IgA肾病是肾脏免疫病理相同，但临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病，其治疗则应根据不同的临床、病理综合给予合理治疗。

（一）治疗的一般原则

1. 控制感染  积极治疗口咽部（咽炎，扁桃体炎，龋齿）、上颌窦感染灶，对减少肉眼血尿反复发作可能有益。对IgA肾病患者合并呼吸道或其他黏膜感染时，可常规抗生素治疗1～2周，注意避免使用肾脏毒性药物。扁桃体反复感染使尿检异常加剧者，应考虑行扁桃体摘除术。

2. 控制高血压  控制高血压是IgA肾病长期治疗的基础。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素I受体拮抗剂（ARB）为首选降压药物。少数患者ACEI/ARB不能控制至目标血压时，亦可选用钙离子通道阻滞剂、利尿剂，或β受体阻滞剂及中枢性降压药等联合治疗。降压药应用同时，适当限制钠盐摄入，可改善和增强抗高血压药物的作用。

3. IgA肾病终末期肾衰竭  需行肾脏替代治疗，即血液透析、腹膜透析或肾移植治疗，同时治疗慢性肾衰竭的各种并发症。

4. 其他  如尽量避免感染、感冒，避免过度劳累，避免肾损伤药物的应用等。

（二）IgA肾病的循证医学治疗原则

近年来随着循证医学的进展，根据循证医学证据制订IgA肾病治疗方案的观念越来越受到广大医师的重视。基于目前循证医学研究的成果，对于IgA肾病治疗中常用的有关ACEI/ARB、激素、免疫抑制的治疗原则推荐如下：

1.  ACEI/ARB可作为IgA肾病的基础治疗。对于低危组病人，即尿蛋白<1g/d、肾功能正常时，ACEI/ARB为IgA肾病的首选治疗；当ACEI/ARB不能控制尿蛋白或出现肾功能进展时，则考虑加用激素或细胞毒药物。

2. 肾病综合征、病理类型轻的病人应首选激素治疗，其临床缓解率较高；对于相对高危组病人，即尿蛋白定量1.0～3.5g/d、肾功能正常的病人，激素及ACEI/ARB类药物均有减少尿蛋白、保护肾功能的作用。

3. 进展性IgA肾病、病理以活动性病变为主、血肌酐不超过250μmol/L的病人，激素联合免疫抑制药物能延缓肾功能进展的速度，但对于联合药物的种类、剂量、疗程及其不良反应还需要更多的循证医学证据；而病理以慢性病变为主，激素和/或细胞毒可能对延缓肾功能的进展有利，但毒副作用应予以足够重视。

4. 血管炎和新月体性IgA肾病，即表现为急进性肾炎的IgA肾病，强化的免疫治疗、激素联合细胞毒药物可改善病理、稳定肾功能。

近年的部分研究显示，富含长链ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油，服用6个月～2年有延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用，但尚待更多研究进一步验证。

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