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白塞病按疾病找医生

白塞病（Behcet’s disease，BD，也称贝赫切特病）是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。

别名：口、眼、生殖器三联征贝切特病丝绸之路病贝赫切特病 Touraine口疮病贝赫切特综合征

英文名： baisaibing

发病部位：皮肤

就诊科室：免疫学科

症状：反复口腔溃疡,反复外阴溃疡,结节性红斑,消化道溃疡,关节痛,眼病变,右下腹痛,下肢肿痛,下肢发绀,腹部肿块,血栓性静脉炎

多发人群：女性

治疗手段：药物康复治疗

并发疾病：毛囊炎皮疹

是否遗传：是

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

贝赫切特病（Behcet's disease，BD），也称为白塞病，是一种慢性病程、以多种症状反复发作为临床表现的系统性血管炎，可以同时或先后影响人体各器官，累及某些系统时，预后不良。由于患有该病时，口、眼、生殖器常被累及，也被称为“口-眼-生殖器三联征”，由土耳其医师Behcet首次系统描述该病。世界各地均有报道，但从地域分布看，多见于日本、中东及地中海一带，与古丝绸之路巧合，故亦有称“丝绸之路病”。发病率在各国乃至同一国家不同地区差别较大，为0.3～10/10万。

病因及发病机制

本病病因与发病机制不明。可能与遗传及感染因素有关。

病理

受累部位如皮肤黏膜、视网膜、消化道、肺、脑等部位可以见到血管炎改变，因所有口径的血管均可以受累，常被称为“全程血管炎”。

临床表现

1.溃疡包括口腔溃疡和生殖器溃疡。口腔溃疡几乎在所有患者中出现，并多为首发症状，每年至少发作3次，为唇、牙龈、颊黏膜、舌及咽等部位的痛性溃疡，单发或多发，亦可为疱疹样，可在1～2周自行愈合，一般不留瘢痕，但可反复发生。生殖器溃疡发生率为78%，男性位于阴囊、阴茎和环肛门周围区域，女性位于外阴、阴道口，一般比口腔溃疡更深、更痛，持续时间更长，1～3周内渐消退且遗留瘢痕，但复发较口腔溃疡少。
2.皮肤表现最常见的表现为假性毛囊炎和结节红斑样皮肤损害，约半数患者可出现。前者在男性患者中多见，多在下肢，亦可在面、颈、胸、背部出现。后者在女性多见，为下肢痛性结节，可在病程中多次出现，持续数周。另外，尚有丘疹、大疱、肢端坏死等皮损。而针刺试验后出现的非特异性高敏反应则是作为一项具诊断意义的皮肤表现，即在针刺处48h后出现的无菌性红色丘疹、脓疱疹>2mm。
3.眼可出现各类眼部受累症状，发生率为43%～72%，包括前、后、中色素膜炎，玻璃体炎，视网膜炎，白内障，青光眼，视网膜水肿，视盘水肿，视网膜剥离，黄斑退变，动静脉栓塞等。其中约25%的患者可导致失明。前房积脓虽可短暂缓解，但常反复发生，是较常见的失明原因。
4.关节炎及关节痛 30%～50%的患者出现关节痛和外周关节炎。外周关节炎可以为单关节、少关节或多关节，主要影响下肢，一般不引起关节破坏或畸形，极少为慢性过程。34%的贝赫切特病患者可出现骶髂关节炎。
5.血管损害从大血管到毛细血管均可累及，静脉较多见。主要分4类：动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞、静脉曲张。临床报道较多见者为深静脉血栓、浅表血栓性静脉炎、静脉曲张、动脉栓塞、动脉瘤、布-加综合征（Budd-Chiari syndrome），甲皱微循环亦发现半数病例有瘀点。而动脉瘤是一种有潜在危险的并发症，一旦破裂出血，病死率高。
6.神经系统见于3%～10%的患者。男性高于女性，运动神经障碍多于感觉神经障碍。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症状、精神障碍。神经病变的复发率和死亡率都很高。
7.消化道以消化道溃疡最常见，可出现于食管、胃、肠道的任何部位，单发或多发，主要症状为腹泻，严重者溃疡可出血、穿孔，引起较严重的并发症。
8.其他肺受累不多见，可表现为肺的结核样空洞、肺动脉高压、胸膜炎、肺门淋巴结病变、肺动脉瘤和肺栓塞，临床可出现反复的呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血和发热。泌尿系统可以表现为血尿、蛋白尿，多为一过性，男性附睾炎是较特异的症状，部分患者可出现发热、全身淋巴结肿大等症状。

实验室检查

本病无特异性血清学检查，血沉可增快，40%患者PPD呈强阳性。ANA谱、ANCA等检查均阴性，可为鉴别诊断提供依据。
皮肤针刺反应是较为特异的试验，以无菌针头斜行刺入皮内，48h后观察结果，局部皮肤出现红丘疹或红丘疹伴有白疱疹为阳性。

诊断

由于本病无特异性的病理学和实验室诊断指标，其诊断有赖于临床医师对各种症状表现进行综合分析后作出判断。而本病临床谱广，症状出现的多少及时间出现的先后均易使一些复杂、不典型的病例漏诊、误诊。可多采用1989年国际白塞病委员会的国际诊断标准，详见表1。

表1 1989 年国际白塞病委员会的国际诊断标准

治疗

目前尚无根治的办法。

非甾体抗炎药对关节炎有效，秋水仙碱对结节性红斑有效，沙利度胺对口腔溃疡有较好的疗效。如发生内脏的血管炎，主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂，用法与其他血管炎类似。

预后

大部分患者预后良好。出现眼病者可导致视力下降，甚至失明。胃肠道溃疡可引起出血、穿孔、肠瘘、感染等严重并发症，中枢神经系统病变者死亡率较高，还有部分患者因动脉瘤破裂、心肌梗死等出现猝死。

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