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视神经脊髓炎按疾病找医生

视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明。

别名：视神经脑脊髓病

英文名： shishenjingjisuiyan

发病部位：视神经脊髓

就诊科室：神经内科

症状：视神经炎,脊髓炎,失明,顽固性呃逆,恶心,眶内疼痛,下肢瘫痪,饮水呛咳,吞咽困难,视物模糊,痛性强直痉挛,血清NMO-IgG阳性,脊髓病变≥3个椎体节段,MRI可见脊髓水肿

多发人群： 21-41岁男女均可发病

治疗手段：口服激素硫唑嘌呤吗替麦考酚酯利妥昔单抗 IVMP PE IVIg 米托蒽醌环磷酰胺甲氨蝶呤环孢素A

并发疾病：肺部感染尿路感染褥疮单眼视力下降

是否遗传：不确定

是否传染：否

病理知识

疾病详情

概述

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）又称Devic病或Devic综合征,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。最早是由Devic于1894年提出。目前对NMO是独立的脱髓鞘疾病单元还是MS的一个亚型一直存在争议。日本学者曾提出视神经脊髓型MS（OSMS）的概念,但西方学者仍提出NMO应独立于经典的MS。近年来发现,二者在临床、影像、实验室指标等方面有诸多不同（表1）。

表1 视神经脊髓炎与多发性硬化的比较

病因及发病机制

病因及发病机制还不清楚。西方人的MS以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。NMO与MS的关系有待阐明,但临床差别以及NMO患者AQP-4抗体阳性率高均提示二者可能有所不同。

病理

病变主要累及视神经和脊髓,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞浸润。

临床表现

好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。病情进展迅速,可有缓解复发。

1.视神经受累急性起病者,可在数小时或数日内,视力下降或全盲。有些患者在视力下降前1~2天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显。眼底镜检查显示为视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力下降在数月内持续进展。

2.脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。有些患者可伴有痛性痉挛和莱尔米特（Lhermitte）征（屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

实验室及其他辅助检查

1. 脑脊液检查急性期多有脑脊液细胞数及蛋白增高,寡克隆区带阳性率低。

2. 诱发电位视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3. MRI脊髓病变多位于胸段和颈段,病变长度大于3个椎体节段,多位于脊髓中央（图1）。

图1 脊髓MRI显示C7~T8长T1长T2信号影

诊断

典型NMO病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,需要长期临床随访。MRI显示脊髓和视神经病灶、视觉诱发电位异常、脑脊液检查异常等均是重要的诊断依据。1999年,Wingerchuk提出的NMO诊断标准（表2）。

表2 Wingerchuk提出的NMO诊断标准（1999）

Misu于2002年提出的NMO诊断标准为:临床上选择性累及脊髓和视神经;随访超过5年,重复MRI检查未发现视神经和脊髓之外的病变。

近年来,对NMO又有一些新的认识,首先NMO也可以出现视神经和脊髓以外其他中枢神经系统结构的累及包括脑干、小脑、大脑半球等,但不满足MS MRI标准。有学者提出, NMO-IgG已经被证实是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物。近来发现,NMO-IgG其实就是水通道蛋白-4（aquaporin-4）的抗体。基于以上发现,Wingerchuck于2006修改了NMO诊断标准（表3）。

表3 Wingerchuk提出的NMO修订诊断标准（2006）

鉴别诊断

1.单纯性球后视神经炎多损害单眼,无脊髓病损,亦无缓解复发的病程。

2.MS脑脊液细胞数及蛋白增高不如NMO明显,并且MRI脊髓病变长度不超过3个脊柱节段（见表1）。

3.脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。分为缺血性、出血性及血管畸形三类。脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变以下的肢体瘫痪及分离性感觉障碍（病损以下痛、温觉缺失而位置振动觉存在）。显著特点是起病急骤,伴有明显的神经根性疼痛。

4.脊髓胶质瘤起病隐袭,进行性加重,MRI显示脊髓肿胀明显,激素治疗效果不明显。

5.莱伯（Leber）病又称Leber遗传性视神经病变（Leber hereditary optic neuropa-thy）,是一种比较少见的遗传性视神经病。有明显家族史。男性多见。大多在青年时期发病在数日至数周内,双眼视力同时或短期内相继急剧下降,不可逆转。

治疗

1.急性期治疗

因为NMO病情重通常需要及早给予治疗。甲泼尼龙大剂量冲击疗法是一线治疗手段,常规方案为甲泼尼龙1000mg连用5天,随后用短疗程口服泼尼松逐渐减量。如果激素治疗后疗效不明显,可再合用大剂量静脉内注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆交换治疗。

2.预防复发治疗

尚无最佳的预防复发的治疗方案。干扰素β及glatiramer acetate（GA）对预防NMO复发无效。其中一种预防NMO复发的方法是硫唑嘌呤[2~3mg/（kg·d）]联合应用口服泼尼松[1mg/（kg·d）]。在一项7例NMO的病例组研究中,患者采用75~100mg硫唑嘌呤及10mg/d泼尼松。治疗开始后18个月没有发作,神经功能损害评分也有所改善。由于越来越多的证据显示,NMO主要由体液免疫机制所致,因此,抗CD20的单抗（针对外周血B细胞）———利妥昔单抗（rituximab）可能是最具潜力的治疗方法。其他用于预防NMO复发的药物有吗替麦考酚酯（骁悉）、米托蒽醌、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

3.对症及康复治疗

预后

NMO临床表现较MS重,复发型NMO预后更差;可最终发展为永久的神经功能残疾,如全盲或截瘫。

诊断依据

依据

必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害
支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性
具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）

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