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心肌炎 按疾病找医生

心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病,根据已确定的Dallas标准,心肌内浸润的组织学证据为心肌炎性细胞浸润,并伴有邻近的心肌细胞变性和坏死。1991年Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现,将心肌炎分为暴发性心肌炎、急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性迁延性心肌炎。心肌炎临床表现多样,可从无症状至出现严重心律失常、急性心功能不全、心源性休克甚至死亡。心内膜心肌组织活检是心肌炎确诊的“金标准”,心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。

别名: 心肌炎
英文名: xinjiyan
发病部位: 心脏
就诊科室: 心血管内科
症状: 心悸,胸痛,呼吸困难,心律失常,晕厥,发热,肌肉酸痛,心前区不适,胸闷,气短,心电图ST-T改变,肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高,肌钙蛋白T升高,T波倒置,房性早搏,左室增大,酗酒,室性早搏,房室传导阻滞,aVR导联ST段广泛抬高,左心室室壁运动减弱
多发人群: 青年
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病:
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

定义

心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病,根据已确定的Dallas标准,心肌内浸润的组织学证据为心肌炎性细胞浸润,并伴有邻近的心肌细胞变性和坏死。1991年Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现,将心肌炎分为暴发性心肌炎、急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性迁延性心肌炎。心肌炎临床表现多样,可从无症状至出现严重心律失常、急性心功能不全、心源性休克甚至死亡。心内膜心肌组织活检是心肌炎确诊的“金标准”,心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。

病因

心肌炎常由普通病毒感染或病毒感染后的免疫反应导致,病因包括感染性与非感染性两大类。感染性因素包括细菌、真菌、原虫、寄生虫螺旋体、立克次体及病毒。非感染性因素有以下几个方面:(1)免疫介导性疾病(变应原、同种抗原、自身抗原);(2)中毒性(药物、重金属、生物毒性物质、物理损伤等)。其中最常见的病因为病毒感染,其他因素少见。

心肌炎的病理生理学

心肌炎的病理生理机制不清。大鼠肠道病毒心肌炎模型显示,病毒性心肌炎分为3期。

首先,病毒进入心肌细胞通过特定受体,柯萨奇病毒B及腺病毒通过柯萨奇和腺病毒受体(CAR)进入心肌细胞,柯萨奇病毒以衰退加速因子(DAF)及腺病毒特殊整合蛋白(αvβ3及αvβ5)作为协同受体。DCM行心脏移植的患者,CAR表达增高。CAR表达增加是否为发生心肌炎的危险因素尚不明确。

病毒进入急性损伤的心肌细胞,通过复制导致心肌坏死,细胞内抗原暴露及宿主免疫系统激活。心肌炎急性期持续数天,进入以自身免疫反应为特征的第二阶段,即亚急性期。该期持续数周至数月,以病毒特异性T淋巴细胞激活为特征,造成靶器官损伤。细胞因子如肿瘤坏死因子、白细胞介素1(IL-1、IL-6)、病毒抗体及心肌蛋白激活,加速心肌及其收缩功能损伤。多数心肌炎患者,通过免疫反应清除病毒而减轻心肌损害,左室功能完全恢复。也有部分患者,自身免疫过程不依赖心肌病毒存在,导致心肌重构形成DCM。

心肌持续性炎症引起心肌重构,最终发展为DCM。机体免疫导致细胞因子释放,引起炎症反应。组胺增加小鼠自身免疫性心肌炎的易感性。转化生长因子等细胞因子活化,导致细胞内信号传导蛋白SMAD级联反应,促纤维化因子增加、病理性纤维化,心肌重构、心功能下降,发生进行性心力衰竭。


疾病表现

心肌炎临床表现各异,主要取决于病变的广泛程度和严重程度,少数可完全无症状,轻者可表现为发热、咳嗽、腹泻等非特异性症状,重者可表现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克甚至死亡。因而,单依靠临床症状来诊断心肌炎的可能性较低。根据临床表现类型分型,心肌炎分为轻型、亚临床型、隐匿进展型、急性扩张型心肌病型、房室传导阻滞型、酷似心肌梗死型及猝死型。


诊断

心肌炎在国际上无统一的诊断标准,多采用结合临床、实验室检查和其他相关辅助检查来确诊。2013年欧洲心脏病年会(ESC)首次提出临床拟诊心肌炎的标准:

临床表现

1)急性胸痛;

2)数天至3个月新发生的心衰或心衰症状;

3)心悸,无明显诱因的心律失常、晕厥或心源性猝死;

4)不能解释的心源性休克;

辅助检查

1)心电图改变:ST-T改变、房室传导阻滞、异常Q波、室上性心动过速等;

2)心肌损伤标志物:肌钙蛋白I或T升高;

3)影像学检查(超声心动图或心脏磁共振)示心脏结构和功能异常;

4)心脏磁共振证实心肌组织学的特征:T2WI示心肌水肿和(或)心肌延迟强化扫描呈强化信号。

5)疑似心肌炎的诊断标准:有≥1个临床表现并有辅助检查≥1项辅助检查异常者;若无临床症状,则需符合≥2项辅助检查异常者;同时均应排除其他疾病。临床疑似心肌炎患者建议入院进一步观察及检查,心内膜心肌组织活检确定诊断。

急性心肌炎的诊断

排除性诊断,在排除病因、诱因后,具备下列情况之一:

1)不能解释的肌钙蛋白升高;

2)心电图示急性心肌损伤;

3)超声心动图或磁共振(MRI)示心脏功能正常。

4)无症状患者归为亚急性心肌炎。

5)符合亚急性心肌炎的标准并伴急性心力衰竭、胸痛、晕厥先兆或晕厥、心包炎,则诊断急性心肌炎。

6)组织学检查显示为心肌炎,无论是否有症状,均可确诊。


治疗

心肌炎的治疗通常为辅助支持疗法,尤其是病毒性心肌炎(自限性疾病),主要是针对本病的临床表现进行相关处理。

体力活动

急性心肌炎患者应避免乏氧运动。柯萨奇B3病毒性心肌炎鼠模型显示,持续高强度锻炼增加死亡率,并抑制T淋巴细胞活性。心肌炎是年轻运动员猝死的原因之一,2005年贝塞斯达第36次会议指出,疑诊心肌炎的运动员需停止各种竞技性运动6个月以上。左室结构、功能恢复正常,且无心律失常时可参加训练及比赛。对心肌炎合并稳定性心力衰竭患者,建议参加适当体育锻炼。

心力衰竭的治疗

可分为药物及(或)机械辅助治疗两方面。根据现行心衰药物治疗方案,需依据NYHA功能分级应选用以下药物:β受体阻断剂、利尿剂、ACEI、ARB等。对于部分患者而言即使采用最佳的药物治疗但是病情仍继续恶化的,选用机械循环辅助支持或体外循环膜氧合器(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗为患者康复或心脏移植提供桥梁。即使患者起病急骤或伴有严重的临床表现时,经积极规范治疗,仍有良好的预后,其生存率可达60%~80%且心功能能恢复正常。

心律失常的治疗

心律失常的治疗包括病因治疗、药物治疗及非药物治疗三方面。对于无自觉症状且室性心律失常发生次数不多时,应积极治疗心肌炎,可暂且不使用抗心律失常药物。依据ACC/AHA及ESC于2006年颁布的指南,应对有症状的或持续发生的心律失常予以治疗。有症状的或持续发生的室性心律失常应积极治疗,必要时使用胺碘酮。心肌炎患者出现严重房室传导阻滞时可选用糖皮质激素、异丙基肾上腺素提高心室率,若阿斯综合征发生,则需植入起搏器,帮助患者度过急性期。2013年ESC建议急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),而对于急性期过后的心律失常治疗遵循ESC指南。

心律失常的治疗

心律失常的治疗包括病因治疗、药物治疗及非药物治疗三方面。对于无自觉症状且室性心律失常发生次数不多时,应积极治疗心肌炎,可暂且不使用抗心律失常药物。依据ACC/AHA及ESC于2006年颁布的指南,应对有症状的或持续发生的心律失常予以治疗。有症状的或持续发生的室性心律失常应积极治疗,必要时使用胺碘酮。心肌炎患者出现严重房室传导阻滞时可选用糖皮质激素、异丙基肾上腺素提高心室率,若阿斯综合征发生,则需植入起搏器,帮助患者度过急性期。2013年ESC建议急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),而对于急性期过后的心律失常治疗遵循ESC指南。

免疫调节剂的应用

静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)可直接清除病毒,中和抗体,减轻心肌的炎性反应,抑制病毒感染后免疫损伤等作用,但在研究中,对于新发的扩张型心肌病及心肌炎成人患者,IVIG的应用未发现有益处。对儿童患者治疗的研究显示,大剂量的免疫球蛋白应用可以使左室功能恢复并提高生存率。

免疫抑制剂的应用

心肌炎治疗中免疫抑制剂的使用仍存在较大的争议。不主张常规使用免疫抑制剂。近年来文献与研究显示,对重症患者合并心源性休克、致死性心律失常(三度房室传导阻滞、室性心动过速)或心肌活检证实为慢性自身免疫性心肌炎性反应者,应足量、早期应用糖皮质激素。糖皮质激素有较多的不良反应,应该短疗程应用,对于轻症病例,不宜使用。

免疫吸附疗法

免疫吸附疗法的目的是吸附血液中的炎症因子及清除抗多种心肌细胞蛋白的抗心肌抗体。有证据显示免疫吸附疗法治疗既能改善心功能,又能减少心肌炎性病变。该疗法仍在多中心前瞻性随机试验观察中。

抗病毒治疗

心肌炎病因中常见的是病毒感染,但大多数心肌炎患者诊断时据前期感染数周,因而在实施阶段的有效性有待进一步研究。对于小鼠模型及少部分患者的抗病毒治疗效果可见,抗病毒治疗(病毒唑或干扰素)可防止心肌炎转为心肌病,减轻疾病的严重程度及降低病死率。对于慢性扩张型心肌病伴有病毒感染的患者,干扰素的应用可抑制病毒,辅助、调节免疫功能并改善左室收缩功能。

其他护心治疗

心肌炎患儿应给予低脂低盐饮食、限制体力活动以降低心脏负担,尤其是急性心肌炎及暴发性心肌炎急性期时应卧床休息或限制体力活动至少6个月直至左室收缩功能恢复正常、心腔大小正常及无心律失常。同时给予磷酸肌酸钠、1,6二磷酸果糖(FDP)、辅酶Q10、维生素C等保护心肌细胞。


预后

心肌炎患者的预后取决于临床表现如左室功能障碍、肺动脉高压、血压持续偏低、心率增快、心肌标志物变化情况。左室射血分数正常的急性心肌炎患者,预后较好,多可自愈且无后遗症。血流动力学正常的暴发性病毒性心肌炎患者,长期预后佳,及早强化药物治疗和(或)机械循环支持患者的预后相对较好。类肉瘤病或巨细胞心肌炎患者,其预后取决于早期免疫抑制治疗或心脏移植,未行心脏移植者,5年生存率39%。

心肌炎患者预后恶化的危险因素较多,包括以下几个因素:晕厥、NYHA心功能分级增高、某些生物标志物(血清中Fas、Fas配体及IL-10的水平)、心电图示QRS间期延长≥120ms、右室收缩功能不全、肺动脉压增高、未使用β受体阻断药及心内膜心肌组织活检示免疫组织化学炎性特征改变。

临床工作中,应当对所有心肌炎患者进行长期随访,随访包括临床评估、心电图及超声心动图检查,必要时可进行心脏磁共振检查。