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多发性骨髓瘤按疾病找医生

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞的恶性肿瘤。

别名：赫珀特氏病浆细胞骨髓瘤多发性骨髓病 Kahler病多发性骨髓癌赫珀特病

英文名： duofaxinggusuiliu

发病部位：骨髓

就诊科室：血液内科

症状：贫血,骨痛,高钙血症,出血倾向,淀粉样变性,尿本‐周蛋白＞1.0g／24h,发热,反复感染,肾功能不全,组织活检发现浆细胞瘤细胞,溶骨损害,骨髓中浆细胞异常增多,血M蛋白升高,尿蛋白增多,高粘血症

多发人群：中年

治疗手段：药物康复治疗

并发疾病：骨折

是否遗传：否

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

9.包块或浆细胞瘤

有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。

10.血栓或梗塞

患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

检查

1.生化常规检查

血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。

在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中，若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”，应到血液科就诊，除外骨髓瘤的诊断。

2.血常规检查

贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。

3.骨髓检查

浆细胞数目异常增多≥10%，为形态异常的原始或幼稚浆细胞。

4.骨骼X线检查

可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

对于MM患者的骨损害，一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。

5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查

骨髓染色体17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常，往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH），特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查，更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。

6.血清游离轻链检查

较普通的血或尿轻链检查敏感性高，已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后，血清游离轻链由阳性转为阴性，其疗效为严格完全缓解。

治疗

1.治疗原则

（1）一般情况下，无症状MM患者，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。

（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。

高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。

2.一般治疗

（1）血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。

（2）高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。

（3）高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。

（4）高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。

（5）肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。

（6）感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。

3.化疗

常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。

常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。

已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。

（1）适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案，避免其对造血干细胞的损伤；

（2）不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含马法兰的联合方案。

4.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

5.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

预后

影响MM预后的因素有：

1.某些染色体异常：例如13号染色体缺失，17p13缺失，14q32异位等。

2.浆细胞标记指数。

3.β2-微球蛋白水平。

4.血清白蛋白水平。

5.血清肌酐水平。

6.高龄：年龄大于75岁。

7.血浆乳酸脱氢酶水平。

8.多发的髓外浆细胞瘤。

9.血浆可溶性IL-6受体水平。

10.C反应蛋白水平。

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