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胆管癌 按疾病找医生

胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法，但预后较差。

别名：
英文名： danguanai
发病部位： 胆管
就诊科室： 肿瘤外科
症状： 尿色加深,陶土色大便,体重减轻,右上腹疼痛,贫血,皮肤瘙痒,发热,胆管结石史,原发性硬化性胆管炎史,肿瘤标志物CA19‐9升高,磁共振胆胰管成像见胆管肿物,腹部CT见胆管内较大的不规则肿块,胆囊肿大,血碱性磷酸酶升高,腹部超声见胆管扩张
多发人群： 50～70岁男性
治疗手段： 手术 放射 化疗
并发疾病：
是否遗传： 否
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

定义

    胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法，但预后较差。

病因

    胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关：

    1.胆管结石　

    约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而5%～10%的胆管结石患者将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。

    2.华支睾吸虫　

    在东南亚，吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群，更易诱发癌症。

    3.胆管囊性扩张症

    少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。

    4.原发性硬化性胆管炎

    有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。


临床表现

    1.黄疸　

    患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。

    2.二便异常　

    大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。

    3.胆囊肿大　

    中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊，但Murphy's征可能阴性；而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。

    4.肝脏损害　

    肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压；晚期患者可并发肝肾综合征。

    5.胆道感染　

    患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。

    6.胆道出血　

    如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血。


检查

    1.实验室检查

    血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。

    2.影像学检查

    影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断，了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除。

    （1）超声显像检查　

    B超检查简便、快捷、准确、花费少，可发现：①肝内外胆管扩张；②显示胆道的梗阻部位；③梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。

    内镜超声可以避免肠气的干扰，超声探头频率高，可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度断的准确性较高。还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影，也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查；也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。

    （2）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）

    PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作，术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。

    （3）内镜逆行胆胰管造影（ERCP）

    ERCP不宜作为胆管癌的常规检查，甚至是相对禁忌的。对高位胆管癌，经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位，也可以置放内支撑导管减黄。ERCP对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

    （4）CT检查　

    CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维螺旋CT胆道成像（SCTC）有代替PTC、ERCP检查的趋势。

    （5）磁共振胆胰管成像（MRCP）　

    MRCP检查，是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

    （6）核素显影扫描　

    使用99m锝EHIDA静脉注射，然后用γ相机连续摄影，可获得胆道的动态图像，对病人无损害，方法简单。

    （7）选择性肝动脉造影和门静脉造影　

    主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况，帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影（DSA）可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系，对胆管癌的扩大根治术有意义。


诊断

    胆管癌根据临床表现即可考虑诊断。结合实验室检查和影像学检查可进一步明确诊断。影像诊断的发展，为胆管癌诊断提供了有效的手段。



鉴别诊断

    鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联症；而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。


治疗

    1.手术治疗

    胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。

    2.放射治疗

    外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗，辅助性放射治疗只能提高患者的生存率，对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是，胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。

    3.化学治疗

    胆管癌对化学治疗并不敏感，胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量，还可能延长存活期。


处置建议

病情评估/分型

    根据肿瘤生长部位胆管癌分为上段、中段、下段胆管癌，组织学类型95%以上为高分化腺癌

转诊/住院

    建议转诊到有处置条件的医疗机构治疗，治疗需具有丰富经验的胆道外科医师和病理科医师协作

治疗原则

    胆管癌的化学治疗和放射治疗效果不肯定，主要采取手术治疗，不同部位的胆管癌手术方法有所不同。目的切除肿瘤和恢复胆管通畅

手术治疗

    胆管癌根治性切除手术、扩大根治术（如肝右三叶切除，肝＋胰十二指肠联合切除）
    不能切除的胆管癌采取外科减黄手术：经皮肝穿刺胆道置管引流（PTCD）或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架，胃空肠吻合术解除肿瘤侵犯或压迫十二指肠造成的消化道梗阻

综合治疗

    胆管癌手术切除范围有限，配合术中放疗、术后定位放疗及经导管内照射；术后综合治疗，辅助化疗、放疗，带T管引流者可采用5-FU胆道灌注

用药建议

化疗

    胆管癌对化疗药物试验结果，化疗敏感性依次为：EADM62.1%，CP58.6%，MMC51.7%，ADM48.2%，DDP48.2%，5-FU24.5%，MTX3.4%

注意

    术中取小块癌组织进行化疗药物敏感性测定（如MMT法），可指导化疗药物的选择

检查建议

影像学检查

    首选超声检查，可见肝内胆管扩张或见胆管肿物；彩色多普勒超声检查可了解门静脉及肝动脉有无受侵犯；内镜超声可避免肠气的干扰；超声引导下作PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检
    ERCP对下段胆管癌诊断帮助较大，或术前放置内支架引流用
    CT、MRI能显示胆道梗阻的部位、病变性质等，三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）

实验室检查

    肝功能异常（血清胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常），胆道梗阻维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长，血清肿瘤标志物CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常

患者指导

预防

    胆管癌疗效差，重在提高早期诊断率和手术切除率，加强术后的综合治疗。剖腹探查手术：胆管炎性狭窄、畸形、结核、硬化性胆管炎、转移性癌肿、肝癌胆管癌栓都可产生与胆管癌相同的临床表现，故只要患者能耐受手术，宜行剖腹探查，必要时经术中冰冻切片或快速石蜡切片检查以明确诊断

注意

    未经手术探查和病理证实之前，不能随便下胆管癌的诊断，不能轻易下肿瘤不能切除的结论，也不能随便放置记忆合金胆道内支架。金属支架可被胆泥堵塞（一般1年左右），支架不可被取出，植入下段胆管后可发生反流性胆管炎、十二指肠不全梗阻和穿孔

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